Palavras-chave
Fenilcetonúria
Alimentação escolar
Pesquisa translacional
Como Citar
Resumo
Introdução: A fenilcetonúria é caracterizada pela mutação da enzima fenilalanina hidroxilase, que metaboliza a fenilalanina, um aminoácido presente em quase todos os alimentos. A perda da atividade dessa enzima resulta em um aumento da concentração de fenilalanina, em níveis tóxicos. O tratamento padrão para esse quadro compreende principalmente duas estratégias: a dieta restrita em fenilalanina o uso de fórmula metabólica rica em aminoácidos, porém isenta de fenilalanina. Objetivo: No Brasil existem protocolos para garantia da segurança alimentar e nutricional em escolares com condições específicas, mas aqueles portadores de fenilcetonúria não são contemplados. A alimentação desse grupo é de alto custo e para garantia do consumo adequado de nutrientes pode ser necessária apoio governamental, principalmente para aquelas famílias em situação de vulnerabilidade social. O objetivo do trabalho é propor um protocolo, através da pesquisa translacional, que garanta a segurança alimentar e nutricional de estudantes com fenilcetonúria nas escolas públicas do Distrito Federal (DF), podendo servir como base para a criação de um protocolo nacional. Métodos: O trabalho revisou as políticas existentes por meio de buscas em bases de dados (PubMed, BVS e Embase) e em sites governamentais. O protocolo sugerido foi criado a partir de uma nova abordagem e adaptação de protocolos já em andamento, o que torna viável sua implementação. Conclusão: O protocolo é de extrema importância para o manejo adequado dessa população e irá assegurar a ingestão necessária de aminoácidos para que ocorra o pleno desenvolvimento fisiológico e cognitivo dos estudantes com fenilcetonúria.
Referências
- Husny ASE, Fernandes-Caldato MC. Erros inatos do metabolismo: revisão de literatura. Rev Para Med [Internet]. 2006 Jun [cited 2023 Jun 12];20(2). Available from: http://scielo.iec.gov.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0101-59072006000200008&endereco.
- Blau N, Van Spronsen FJ, Levy HL. Phenylketonuria. Lancet [Internet]. 2010 Oct;376(9750):1417–27. Available from: https://www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(10)60961-0/fulltext DOI: https://doi.org/10.1016/S0140-6736(10)60961-0.
- Valadares BLB, Gonçalves VSS. Contém fenilalanina, posso comer?. Genética Na Esc. 2010 Jul 5;5(2):1–6. Available from: https://www.geneticanaescola.com/revista/article/view/100.
- Shoraka HR, Haghdoost AA, Baneshi MR, Bagherinezhad Z, Zolala F. Global prevalence of classic phenylketonuria based on Neonatal Screening Program Data: systematic review and meta-analysis. Clin Exp Pediatr [Internet]. 2020 Feb 15;63(2):34–43. Available from: https://www.e-cep.org/journal/view.php?doi=10.3345/kjp.2019.00465 DOI: https://doi.org/10.3345/kjp.2019.00465.
- Santos MP dos, Haack A. Fenilcetonúria - Diagnóstico e Tratamento. Com Ciências Saúde [Internet]. 2012;23(4):361–8. Available from: https://bvsms.saude.gov.br/bvs/artigos/fenilcetonuria_diagnostico_tratamento.pdf.
- Brasil M da S. Fenilcetonúria (PKU) [Internet]. Brasília; 2021 [cited 2023 Jan 8]. Available from: https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/sangue/pntn/fenilcetonuria-pku.
- Brasil. Lei nº 11.947, de 16 de junho de 2009 [Internet]. Brasília; 2009. Available from: https://www.planalto.gov.br/ccivil_03/_ato2007-2010/2009/lei/l11947.htm.
- Brasil. Lei nº 12.982, de 28 de maio de 2014 [Internet]. Brasília; 2014. Available from: https://www.planalto.gov.br/ccivil_03/_ato2011-2014/2014/lei/l12982.htm.
- Brasil M da S. Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Fenilcetonúria [Internet]. Brasília: Ministério da Saúde; 2020 [cited 2023 Jan 8]. Available from: https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/protocolos/publicacoes_ms/pcdt_fenilcetonuria_isbn_17-08-2020.pdf.
- Brasil FN de D da E. Caderno de Referência sobre Alimentação Escolar para Estudantes com Necessidades Alimentares Especiais [Internet]. Brasília: FNDE; 2016 [cited 2023 Jan 8]. Available from: https://www.gov.br/fnde/pt-br/acesso-a-informacao/acoes-e-programas/programas/pnae/manuais-e-cartilhas/caderno-de-referencia-alimentacao-escolar-para-estudantes-com-necessidades-alimentares-especiais.
- Vasconcelos FAG, et al. Manual de orientação sobre a alimentação escolar para portadores de diabetes, hipertensão, doença celíaca, fenilcetonúria e intolerância à lactose. 2ª edição. Brasília: PNAE: CECANE-SC; 2012. 54 p. il., grafs., tabs.
- Alving B, Dai K, Chan SHH, editors. Translational Medicine - What, Why and How: An International Perspective. 1st edition. S. Karger; 2012. 183 p.
- Marincola FM. Principles of Translational Science in Medicine: From Bench to Bedside. Illustrated edição. Wehling M, editor. Cambridge ; New York: Cambridge University Press; 2010.
- Vivas LM, Lippi MC, Silva GV, Navarro LLL. Pesquisa Translacional como abordagem para acelerar a inovação tecnológica em saúde. Espac [Internet]. 2017;38(14):25–39. Available from: https://www.revistaespacios.com/a17v38n14/a17v38n14p25.pdf.
- Santos MP dos, Haack A. Fenilcetonuria em escolar: um relato de caso. Com Ciências Saúde [Internet]. 2013;24(2):187–200. Available from: https://bvsms.saude.gov.br/bvs/artigos/ccs/fenilcetonuria_escolar.pdf.
- Secretaria de Estado de Saúde do Distrito Federal. Portaria nº 478, de 06 de setembro de 2017 [Internet]. Brasília; 2017. Available from: https://www.sinj.df.gov.br/sinj/Norma/9a5d81e57a5b4c4b876262f08dfe5fed/Portaria_478_06_09_2017.html
- Brasil M da S. Portaria nº 199, de 30 de janeiro de 2014 [Internet]. Brasília; 2014. Available from: https://bvsms.saude.gov.br/bvs/saudelegis/gm/2014/prt0199_30_01_2014.html.
- Anvisa. RDC nº 617, de 9 de março de 2022 [Internet]. Brasília; 2022. Available from: http://antigo.anvisa.gov.br/documents/10181/6407575/RDC_617_2022_.pdf/52845318-a2cd-46a1-a9f3-7cd20bf1466a#:~:text=(Publicada%20no%20DOU%20no%2051,e%20umidade%20em%20alimentos%20industrializados.
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